Très inquiète la maman d’Arthur m’a envoyé ce petit film. Cela fait déjà 2 fois qu’elle remarque les mouvements de son bébé lorsqu’il s’endort dans le siège auto au retour de la crèche. Il s’agit d’un bébé en bonne santé apparente, sans antécédent personnel ou familial particulier. Elle l’a filmé et s’inquiète car elle pense à des convulsions. Quand elle le réveille, tout s’arrête.

Qu’évoquez-vous devant ce tableau ?

  • Convulsion bénigne
  • Etat de mal convulsif
  • Syndrome de West
  • Myoclonies du sommeil
  • Syndrome de sevrage

Il s’agit de myoclonies du sommeil

Elles ont été décrites pour la première fois en 1982[1]. Les myoclonies du sommeil surviennent dès la période néonatale et disparaissent en général avant 3 mois (95% avant 6 mois).

Elles sont uni ou bilatérales, touchant surtout les membres supérieurs. Parfois elles se généralisent. Elles peuvent être observées dans tous les stades de sommeil. Elles s’arrêtent immédiatement quand on réveille l’enfant. Si elles sont intenses et fréquentes, elles inquiètent les parents qui vont alors consulter !

Le plus souvent l’accouchement a été eutocique à terme. On ne retrouve pas d’antécédent personnel, familial ou de consommation de drogues pendant la grossesse. L’examen clinique, notamment neurologique, est tout à fait normal.

Quand les parents ont réussi à faire des vidéos, l’avis du neuropédiatre peut être sollicité pour savoir s’il est préférable ou non de poursuivre les examens complémentaires.

En cas de doute diagnostique, notamment avec un épisode convulsif, un EEG peut être prescrit. Un enregistrement normal, contemporain des myoclonies, élimine le diagnostic.

Un bilan biologique est rarement nécessaire (glucose, calcium, magnésium, ammoniémie, acide lactique, acides aminés, etc).

Quand une benzodiazépine a été administrée dans l’hypothèse d’une convulsion, les myoclonies de sommeil sont généralement aggravées et le diagnostic de convulsion récusé.

Les principaux diagnostics différentiels sont :

  • Les convulsions et notamment le syndrome de West (avec des salves de spasmes en flexion et en extension et une hypsarythmie à l’EEG).
  • Les tr

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