La dermatomyosite juvénile : un défi diagnostique

La dermatomyosite juvénile (DMJ) est une maladie auto-immune multisystémique rare et hétérogène. Elle est caractérisée par une éruption cutanée en rapport avec une vasculopathie capillaire et par une myosite avec faiblesse musculaire proximale. L’IRM est l’examen de choix pour détecter la myosite. La mise en évidence récente d’auto-anticorps spécifiques a permis de mieux classifier la MMJ et de définir des pronostics cliniques. Un diagnostic et une prise en charge précoces sont cruciaux pour aider à obtenir une rémission. La dermatomyosite juvénile est plus rare que la DM de l’adulte. La calcinose et la lipodystrophie sont les séquelles cutanées les plus difficiles à traiter.

Auda AMEUR. Pédiatre dermatologue. Service Amilcar CABRAL, Centre Hospitalier Universitaire d’Oran. ALGERIE.

La forme idiopathique est la plus fréquente

Chez l’enfant, la DMJ idiopathique représente 85 % de l’ensemble des myopathies. L’incidence annuelle est estimée entre 2 et 4 cas pour un million d’enfants, avec un ratio fille-garçon de 2,3. [1] Le pic de survenue se situe entre 5 et 10 ans. La DMJ idiopathique se distingue de la dermatomyosite de l’adulte (DMA) par l’absence d’association paranéoplasique.

Outre les atteintes cutanées et musculaires, les complications pulmonaires, cardiaques et gastro-intestinales grèvent la morbidité.[2]

Une maladie génétique en lien avec l’interféron type 1

La physiopathologie se caractérise par une vasculopathie systémique avec dysfonction puis destruction des cellules endothéliales.

Il en résulte une inflammation péri-vasculaire accompagnée d’une angiopathie occlusive des petits vaisseaux[3].

Le processus inflammatoire résulte principalement de l’activation des voies de l’interféron de type 1, avec implication des lymphocytes T et des cellules dendritiques.

Il a été démontré qu’il existe des variants des gênes du TNF-alpha et de l’antagoniste des récepteurs de l’interleukine-1, qui sont associés à un risque accru de développer une DMJ[4].

Les patients présentant les allèles de l’haplotype HLA (AH8.1) sont également plus à risque d’être atteints d’une myopathie inflammatoire idiopathique (MII).

Des facteurs déclenchants tels que des infections virales sont probablement impliqués.[5]

Une clinique souvent trompeuse

Les critères diagnostiques des myopathies inflammatoires idiopathiques auto-immunes