Cas clinique

Ce jeune garçon de 13 ans, né en Algérie, présente depuis très longtemps ces lésions pigmentées linéaires très étendues qui partent du milieu du dos et se terminent au niveau des poignets. Les lésions semblent stables d’après l’interrogatoire des parents. Aucune douleur et pas de prurit. Le reste de l’examen clinique est strictement normal.

Quel est votre diagnostic ?

Non.
Ce sont des papules érythémato-squameuses de disposition linéaire (suivant les lignes de Blaschko) qui apparaissent soudainement chez l’enfant d’âge scolaire et régressent en 1-2 ans avec hypopigmentation résiduelle. Le lichen striatus est acquis et non congénital.

Oui.

Il s’agit d’un mosaïcisme pigmentaire hyperpigmenté avec la coexistence de 2 populations de cellules génétiquement distinctes (la mutation génétique crée une population de cellules avec un potentiel pigmentaire plus important que celui de la peau normale). L’hyperpigmentation se développe selon les lignes de Blaschko (trajets de migration des cellules épidermiques embryonnaires à partir de la crête neurale).

  • La disposition est linéaire, segmentaire ou spiralée. Sur le tronc, les lésions s’arrêtent sur la ligne médiane. Elles peuvent être plus visibles après exposition solaire
  • Parfois remarquées dès la naissance, elles apparaissent le plus souvent dans la petite enfance (avant 1-2 ans).
  • Le diagnostic est clinique.
  • En l’absence d’autres malformations ou anomalies de développement, aucun examen complémentaire n’est nécessaire
  • Le mosaïcisme pigmentaire hyperpigmenté est bénin et isolé.
  • Il n’existe aucun traitement spécifique.
  • L’orientation en consultation spécialisée n’est justifiée que quand le diagnostic est incertain.

Non.
L’incontinentia pigmenti, dominante liée à l’X, a une disposition linéaire possible. Il existe plusieurs stades successifs : papules et vésicules chez le nouveau-né (stade I) puis phase verruqueuse (stade III), hyperpigmentée (stade III) et hypopigmentée ( stade IV). D’autres anomalies sont possibles (dentaires, ophtlamologiques, neurologiques…). Avis spécialisé en cas de doute.

Vous êtes intéressés par les articles de la revue Le Pédiatre ?
Abonnez-vous dès maintenant et accédez à tous nos articles ! s’abonner à partir de 50€/An