Angiooedème héréditaire. Diagnostic et prise en charge
août 2024 Haute Autorité de Santé
L’angioedème est un oedème localisé d’installation brutale au niveau dermo-hypodermique ou en sous-muqueux. Il est toujours transitoire mais peut durer plusieurs jours, disparaissant sans séquelle.
La majorité des angioedèmes sont d’origine mastocytaire, spontanés, non allergiques et associés ou non à des plaques d’urticaire. Ils nécessitent uniquement un traitement oedeme antihistaminique.
Ces angioedèmes résultent d’un excès de bradykinine lié à un déficit en inhibiteur de la C1 esterase (C1-INH) pondéral ou fonctionnel ou à une activation de la voie du facteur XII de la coagulation.
La maladie peut survenir à tout âge, y compris chez l’enfant ou l’adolescent.
Il s’agit d’oedèmes sous-cutanés, de la couleur de la peau, ou sous-muqueux responsables d’une sensation de tiraillement et de tension douloureuse. Toutes les zones du tégument peuvent être atteintes : le visage (lèvres, paupières), les extrémités et les organes génitaux sont des localisations fréquentes.
Lorsqu’il se localise au niveau de la muqueuse digestive, l’angioedème provoque des douleurs abdominales intenses souvent associées à un syndrome sub-
régressent spontanément en 48 à 72 heures. il peut mettre en jeu le pronostic vital par asphyxie, en l’absence de traitement approprié.
Prise en charge
Les crises de la face, de la langue, des voies aériennes supérieures ainsi que les crises abdominales sont considérées sévères. Elles doivent être rapidement identifiées pour être traitées le plus précocement possible par icatibant ou concentré de C1-Inhibiteur. Les patients doivent disposer impérativement d’un traitement de crise à domicile et être formés à l’auto-administration selon le protocole mis en place avec leur médecin référent.
Messages importants
/!\ La prise en charge des AOH nécessite un suivi régulier par un médecin référent du CREAK. Les patients doivent avoir sur eux une carte de soins et d’urgence pour la maladie rare et disposer à domicile du traitement d’urgence du fait de la gravité potentielle de la maladie.
Pour les patients isolés, éloignés des centres hospitaliers, il est possible de s’identifier auprès du SAMU de son département pour une aide potentielle d’intervention à domicile.
/!\ Les traitements habituellement utilisés dans les angioedèmes mastocytaires/allergiques atteignant les voies aériennes supérieures (antihistaminiques et adrénaline) sont inefficaces dans l’AOH : et leur administration dans le cadre de l’AOH peut retarder la prise en charge spécifique, augmentant le risque
de décès.
/!\ Le tableau clinique digestif d’AOH peut être parfois pris à tort pour une urgence chirurgicale voire conduire à une laparotomie qui sera « blanche »
