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Encéphalopathie Epileptique avec Pointe Ondes Continues du Sommeil

novembre 2021 Haute Autorité de Santé

syndrome épileptique rare de l’enfant, débutant entre l’âge de 2 et 8 ans, caractérisé par un déficit cognitif ou moteur acquis, en lien avec une activité épileptique fortement activée au cours du sommeil.

Le diagnostic doit être évoqué devant l’apparition d’un déficit cognitif et/ou moteur, d’une perte du langage, et/ou de troubles du comportement, chez un enfant déjà suivi pour une épilepsie, ou pour un trouble du neurodéveloppement.

L’élément EEG clé est la présence de pointes focales, ou de pointe-ondes bilatérales pendant la veille, avec forte activation et tendance à la diffusion à l’ensemble du scalp dès les premiers stades de sommeil lent, documentée par l’EEG de veille et de sommeil.