Lupus systémique

Le lupus systémique est une maladie systémique protéiforme et parfois spontanément grave caractérisée par la production d’anticorps antinucléaires dirigés en particulier contre l’ADN natif. Le lupus systémique s’associe parfois au syndrome des anticorps antiphospholipides défini par l’association de thromboses et/ou de manifestations microvasculaires et d’anticorps antiphospholipides. La maladie est rare chez l’enfant mais plus grave que chez l’adulte, notamment en raison de la plus grande fréquence de l’atteinte rénale.

Les manifestations cliniques de la maladie sont extrêmement polymorphes, pas de signe d’orientation spécifique. Fièvre, signes hématologiques, neuro-psychiatriques, cutanéo-muqueux, articulaires, rénaux…

Caractéristique biologique : production d’anticorps antinucléaires dirigés contre l’ADN double brin anti-ADN

• auto-anticorps antinucléaires
• auto-anticorps anti-ADN double brin d’isotype G
• auto-anticorps anti-antigènes nucléaires solubles anti-ENA
• auto-anticorps anti-phospholipides
• dosage du complément CH50 et des fractions C3,C4

Le traitement de fond repose sur l’hydroxychloroquine, parfois associée à un immunosuppresseur et/ou une corticothérapie.

PNDS HAS Lupus Systémique