Pemphigoïde de la grossesse
juin 2025 Haute Autorité de Santé
Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) sur la pemphigoïde de la grossesse.
Le pemphigoïde de la grossesse (PG), une dermatose auto-immune rare. La PG se manifeste généralement au cours du 2e ou 3e trimestre de la grossesse et est liée à des anticorps dirigés contre la protéine BP180.
- La PG est une dermatose bulleuse auto-immune rare, touchant 1/20000 à 1/50000 grossesses.
- Elle débute souvent au 2e ou 3e trimestre, mais peut survenir en péri ou post-partum.
- Les anticorps anti-BP180 sont responsables de la maladie, affectant la membrane basale dermo-épidermique.
Pronostic et Prise en Charge Thérapeutique
Le pronostic pour la mère et l’enfant est généralement bon, bien que des complications puissent survenir. La prise en charge thérapeutique varie selon la sévérité de la PG et peut inclure des traitements corticoïdes.
- La PG est associée à un risque accru de pré-éclampsie et de retard de croissance intra-utérin (RCIU).
- Les traitements incluent des dermocorticoïdes très forts et, dans certains cas, une corticothérapie générale.
- La guérison survient généralement quelques semaines après l’accouchement, mais les récidives sont fréquentes lors de grossesses ultérieures.
Les examens complémentaires sont cruciaux pour confirmer le diagnostic de PG et exclure d’autres conditions dermatologiques. Le test ELISA anti-BP180-NC16A est le principal outil de diagnostic.
- Le test ELISA a une sensibilité et spécificité supérieures à 90%.
- La biopsie cutanée est nécessaire pour confirmer le diagnostic en cas de résultats atypiques.
- Les diagnostics différentiels incluent la dermatose polymorphe de la grossesse (PUPPP) et d’autres dermatoses bulleuses auto-immunes.
Complications Maternelles et Fœtales Associées à la PG
La PG peut entraîner des complications pour la mère et le fœtus, nécessitant une surveillance attentive.
- Complications maternelles incluent : menace d’accouchement prématuré, hypertension gravidique, et pré-éclampsie.
- Complications fœtales possibles : risque accru de prématurité, hypotrophie, et RCIU (retard de croissance intra-utérin).
- Surveillance obstétricale et échographique est cruciale pour détecter ces complications.
Propositions Thérapeutiques pour la PG
Le traitement de la PG vise à contrôler les symptômes et à minimiser les complications.
- Le traitement initial comprend des dermocorticoïdes d’activité très forte, avec des doses variant de 10 à 40 grammes par jour selon la sévérité.
- Un traitement minimal doit être poursuivi jusqu’à l’accouchement, avec possibilité d’augmentation des doses en période périnatale.
- En cas de formes graves, un accouchement peut être envisagé après discussion multidisciplinaire.
Suivi et Gestion des Formes Réfractaires de PG
Les formes réfractaires de PG nécessitent une approche thérapeutique spécialisée.
- Les traitements possibles incluent l’azathioprine, les IgIV, l’omalizumab, et le dupilumab, avec des précautions spécifiques pendant la grossesse.
- Le rituximab peut être utilisé exceptionnellement, mais avec des risques potentiels pour le fœtus.
- La prise en charge doit être discutée dans des centres de référence.
Allaitement et Prise en Charge Psychologique
L’allaitement est possible sous certaines conditions, et un soutien psychologique peut être nécessaire.
- L’allaitement est autorisé avec des dermocorticoïdes locaux, à condition de ne pas appliquer sur les seins.
- Un suivi psychologique est recommandé pour les patientes affectées par la maladie.
- Les patientes doivent être informées des effets secondaires potentiels des traitements et de la maladie.
Le nouveau-né peut-il être concerné ?
Le nouveau-né peut être concerné dans de rares cas (moins de 3 à 5 %). Il peut présenter des bulles transitoires dues au passage transplacentaire des anticorps maternels. Ces bulles guérissent spontanément en quelques jours à semaines, sans séquelles. Des soins locaux avec des antiseptiques et des pansements hydrocellulaires peuvent être nécessaires, ainsi qu’une prise en charge de la douleur si besoin.
Aucun risque de malformation n’est associé à la pemphigoïde de la grossesse.
Il existe un risque de prématurité, d’hypotrophie (poids de naissance inférieur à la normale) ou de retard de croissance intra-utérin (RCIU), surtout si la maladie survient tôt pendant la grossesse ou si le taux d’anticorps anti-BP180-NC16A est élevé.
