Syndrome de Sturge Weber

Le syndrome de Sturge-Weber est un syndrome neuro-cutané rare, fréquence de 1/20 000 à 1/50 000 naissances. Il associe :

• Angiome plan cutané
  malformation capillaire cutanée crânio-faciale, présente à la naissance, intéressant la région frontale, sur une zone correspondant à la branche ophtalmique du nerf trijumeau et pouvant s’étendre au-delà. Il est le plus souvent unilatéral, parfois bilatéral. C’est généralement la première manifestation de l’affection, motivant la recherche de l’atteinte oculaire et de l’atteinte neurologique, mais n’ayant pas d’autre retentissement qu’esthétique. Il n’a pas tendance à régresser spontanément et peut entraîner à l’âge adulte une hypertrophie des parties molles du visage.
• Atteinte oculaire du fait d’une hyperpression veineuse intra-orbitaire. L’ensemble des structures oculaires peut être atteint.
  Sur le plan clinique, l’atteinte se manifeste a minima par une dilatation des vaisseaux épiscléraux visible sous la forme d’une coloration rosée parfois discrète de la sclère.
  Les conséquences pathologiques du SSW sur l’œil sont doubles : d’une part le risque de glaucome, qui peut être au premier plan de la maladie au cours de la petite enfance, parfois dès la naissance mais qui peut se décompenser à bas bruit à tout âge ; d’autre part, le risque de décompensation exsudative de « l’angiome choroïdien », important à partir de la puberté, à l’origine d’une baisse indolore de la vision.
• Les manifestations neurologiques
  présentes dans 20 à 50% des cas lorsque l’angiome a une topograghie fronto-faciale leptoméningée. Les mécanismes de cette atteinte sont dus en partie à l’anomalie du drainage veineux dans le parenchyme en regard de l’angiome avec une possible réduction du flux sanguin artériel, qui conduit à une atrophie progressive du parenchyme cérébral. Epilepsie, troubles du neurodéveloppement, déficits moteurs, migraines.

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