Fièvre périodique Stomatite Pharyngite Adénopathie (PFAPA)

Protocole de diagnostic et de soins

Le syndrome PFAPA est d’origine inconnue, le diagnostic se fait sur des critères cliniques, les symptômes débutent dans 90% des cas avant l’âge de 5 ans. Accès de fièvre élevée espacés de 3 à 6 semaines, durant 3 à 6 jours avec syndrome inflammatoire, atteinte oro-pharyngée et adénopathies.

Le traitement corticoïde en début de poussée stoppe la symptomatologie.

Le protocole définit la prise en charge du patient, les éléments du diagnostic et la prise en charge par une dose unique de corticoïdes. Les différents traitements associés dont les soins locaux des lésions muqueuses sont détaillés.

Protocole élaboré sous l’égide du Centre de Référence des Maladies Auto-inflammatoires et de l’Amylose Inflammatoire et de la Filière des maladies Auto-Immunes et Auto-Inflammatoires Rares

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