Quel est votre diagnostic ?

Cas clinique

Une adolescente de 12 ans, sans antécédent particulier, se présente au cabinet de pédiatrie générale en raison de l’apparition de douleurs vulvaires associées à une lésion des organes génitaux externes. À l’examen clinique, on met en évidence un ulcère isolé de la grande lèvre, arrondi, bien limité avec un fond fibrineux et des bords inflammatoires. A l’interrogatoire, on retrouve dans les jours précédents un épisode fébrile avec syndrome pseudo-grippal. La jeune fille n’a jamais eu de rapports sexuels.



Ulcération de la muqueuse du vestibule et de la partie postérieure et interne de la petite lèvre droite

Une affection méconnue dans la population pédiatrique

L’ulcération vulvaire aigue de Lipschütz est décrite pour la première fois en 1913 par le dermatologue Benjamin Lipschütz (1). Souvent méconnue en raison de sa rareté, elle se caractérise par l’apparition brutale d’ulcérations douloureuses et nécrotiques au niveau des organes génitaux externes féminins.

Présentation clinique

Une revue systématique publiée en 2020 par Vismara SA et al. rapporte 158 cas, parmi lesquels près de 90 % des patientes étaient âgées de moins de 20 ans et sexuellement inactives (2). Une à trois ulcérations sont généralement décrites, douloureuses, > 10 mm de large, bien délimitées. L'aspect macroscopique est décrit comme un centre nécrotique surmonté d'un exsudat gris-noir et d'une bordure érythémateuse bien délimitée (3). L’ulcère de Lipschütz peut également s’associer à un œdème labial, à de la fièvre et à une lymphadénopathie. Les lésions peuvent être unilatérales ou bilatérales.

Étiologie de cette affection

L'étiologie exacte de l'ulcère de Lipschütz demeure inconnue. Cependant, des facteurs tels que les infections virales, en particulier le virus d'Epstein-Barr, ont été suggérés comme déclencheurs potentiels. Il a également été associé à d'autres infections virales telles que la cytomégalovirus (CMV) et le virus d'herpès simplex (HSV). Plus récemment, une possible corrélation avec l'infection ou la vaccination par le SRAS-CoV-2 a été mise en cause (1). Les modifications hormonales, et les pathologies auto-immunes ont également été évoquées, mais aucune cause spécifique n'a été formellement établie. Selon Moise et al., cette pathologie sera