Trisomie 21. Troubles du comportement, distinguer le somatique du psychiatrique

D’après une intervention des Dr Lucie Vuillemin-Massie, M.Pernaudet, E.Prioux et J.Toulas, pédiatres. Institut Jérôme Lejeune.

Rédaction : Véronique Desvignes

Cas clinique. C’est l’histoire de :

Alya, 5 ans 5 mois, est porteuse d’une trisomie 21 libre homogène. Elle a été adoptée à 18 mois. Elle a un frère de 8 ans.

Antécédents : Pas de cardiopathie ni de dysthyroïdie. Croissance régulière.

Prise en charge en orthophonie et psychomotricité et suivi par un éducateur spécialisé.

Développement psychomoteur dans la norme des enfants porteurs de trisomie 21 : marche acquise à 2 ans, émergence du langage avec des mots encore isolés, communication alternative augmentée (CAA) bien investie (Makaton) et bon niveau d’autonomie (continence acquise, repas et habillage en autonomie).

Scolarisation en milieu ordinaire en grande section (GS) avec une AESH individuelle 18 heures par semaine. Les acquis scolaires correspondent à un niveau de petite section (PS).

Pour autant Les parents arrivent épuisés en consultation et décrivent depuis plus de 6 mois :

• Une grande impulsivité
• Une intolérance à la frustration avec des crises de colère
• Une moins bonne participation à l’école
• Une sélectivité alimentaire, un refus des morceaux
• Un sommeil perturbé avec des difficultés d’endormissement, de multiples réveils nocturnes et un lever difficile le matin

Parmi ces hypothèses, lesquelles retenez-vous et que proposez-vous à cette famille ?

1. C’est un comportement normal dans la trisomie 21, en lien avec le retard de développement.
2. Un examen physique complet est nécessaire pour éliminer un problème somatique (ORL, douleurs dentaires, etc…).
3. Il faut être patient et revoir avec l’éducateur ce qui peut être amélioré et aménagé à l’école et à la maison.
4. Des examens complémentaires sont à prévoir en raison des comorbidités somatiques en lien avec la trisomie 21 : NFS-plaquettes, bilan martial, T3 T4-TSH, polysomnographie (pour éliminer des apnées du sommeil), consultations ORL et ophtalmologique.

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