Aplasies médullaires acquises et constitutionnelles

Eléments d’orientation clinique

L’aplasie médullaire peut être de découverte fortuite sur un hémogramme prescrit dans un autre contexte médical ou découverte en raison de symptômes en rapport avec les cytopénies (syndrome anémique, syndrome infectieux – lié à la neutropénie, syndrome hémorragique – lié à la thrombopénie).

L’interrogatoire et l’examen physique doivent rechercher :

• Des signes de gravité en rapport avec les cytopénies qui imposeraient une hospitalisation en urgence
• Des éléments en faveur d’une pathologie constitutionnelle sous-jacente
• L’absence de syndrome tumoral qui orienterait vers une hémopathie maligne

Les éléments à rechercher à l’interrogatoire en faveur d’une étiologie constitutionnelle sont précisés dans le document.
Certains produits et médicaments peuvent être responsables d’une aplasie médullaire.

Examens complémentaires de diagnostic

• Un hémogramme incluant des réticulocytes qui montre une pancytopénie (anémie arégénérative, neutropénie et thrombopénie)
• Un frottis qui ne retrouve pas de signes de dysplasie ou de cellules anormales circulantes ; une macrocytose est fréquente dans les formes constitutionnelles et possible dans les formes acquises
• Un myélogramme qui confirme l’origine centrale des cytopénies et élimine une pathologie médullaire maligne (myélodysplasie et leucémie aiguë en particulier)

Des arbres décisionnels ainsi que la conduite du diagnostic et de la thérapeutique sont inclus dans le document.