Maladie de Coats

janvier 2025 Haute Autorité de Santé

Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) pour la prise en charge de la maladie de Coats.
La maladie de Coats est une pathologie rétinienne rare, non héréditaire, touchant principalement les garçons dans la première décennie de vie. ​
Elle se caractérise par des télangiectasies rétiniennes unilatérales et une exsudation intra ou sous-rétinienne pouvant évoluer vers un décollement de rétine exsudatif. ​

Signes d’appel

Chez les enfants de moins de 4 ans :

  • Leucocorie (12-20% des cas) : Apparition d’un reflet blanc dans la pupille.
  • Strabisme sensoriel non alternant (18-23% des cas) : Déviation des yeux.

Chez les enfants de plus de 4 ans :

  • Baisse d’acuité visuelle : Diminution de la capacité visuelle. ​
  • Découverte fortuite (8% des cas) : Diagnostic lors d’un examen de routine sans symptômes apparents.

Autres signes possibles

  • Douleur (3% des cas)
  • Hétérochromie irienne (1% des cas) : Différence de couleur entre les deux iris.
  • Nystagmus (1% des cas) : Mouvements involontaires des yeux.

Ces signes d’appel sont importants pour orienter le diagnostic vers la maladie de Coats et permettre une prise en charge précoce.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur des examens cliniques et paracliniques, notamment l’examen du fond d’œil et l’angiographie à la fluorescéine. ​

Traitement

Le traitement vise à détruire les anomalies vasculaires pour préserver la fonction visuelle et inclut la photocoagulation laser, la cryothérapie, et la chirurgie vitréo-rétinienne. ​
Le document inclut également des recommandations pour la rééducation de l’amblyopie et la prise en charge du strabisme. ​

Télécharger le PNDS Coats