Maladie de Kawasaki

septembre 2022 Haute Autorité de Santé

La maladie de Kawasaki est une vascularite aiguë avec un tropisme particulier pour les artères coronaires atteignant préférentiellement les enfants âgés de 6 mois à 5 ans. La physiopathologie de cette maladie est actuellement toujours inconnue, mais il est communément admis qu’un ou plusieurs agents possiblement infectieux induisent une réponse inflammatoire inappropriée chez un sujet génétiquement prédisposé.

Le diagnostic est clinique et doit être évoqué systématiquement chez des enfants présentant une fièvre de 5 jours ou plus. Critères diagnostics, fièvre associée à au moins 4 critères cliniques d’inflammation cutanéo-muqueuse :

  • Éruption cutanée polymorphe (le plus souvent morbilliforme, scarlatiniforme ou urticarienne)
  • Hyperhémie conjonctivale aiguë non purulente, bilatérale
  • Énanthème des lèvres et de l’ensemble de la cavité buccale : lèvres sèches et fissurées (chéilite), langue framboisée (avec desquamation des papilles filiformes, donnant une surface rouge et brillante), stomatite, énanthème pharyngé
  • Atteinte des extrémités : érythème, œdème, desquamation (signe tardif)
  • Adénopathies cervicales dont une de plus de 1,5 cm

Le pronostic de la MK est en général très bon avec une majorité d’enfants qui se rétablit sans séquelle. Pour ceux avec une atteinte coronaire initiale, le pronostic dépend de l’évolution de l’atteinte cardiaque définie lors du suivi cardiologique spécialisé et rapproché