Prise en charge des patients ayant un canal atrioventriculaire

mars 2022 Haute Autorité de Santé

Le canal atrioventriculaire (CAV) est une malformation cardiaque congénitale intéressant la zone de la jonction atrioventriculaire, qui comprend les valves atrioventriculaires, le septum inter-atrial et le septum  nterventriculaire jouxtant les valves atrio-ventriculaires.

Le diagnostic est fait idéalement en anténatal, lors de l’échographie morphologique du deuxième trimestre ou lors d’une échocardiographie fœtale faite en raison de facteurs de risque ou d’une suspicion de cardiopathie  congénitale.

En période post-natale, la forme complète de CAV se manifeste généralement par une insuffisance cardiaque congestive, secondaire à l’hyperdébit pulmonaire qu’entraîne le shunt gauche-droit : polypnée, signes de lutte respiratoire, sueurs, hépatomégalie, difficultés alimentaires et mauvaise prise pondérale.
La forme partielle en revanche est plus fruste, et il n’est pas rare de faire le diagnostic plus tard dans l’enfance (voire à l’adolescence ou à l’âge adulte), devant une limitation fonctionnelle à l’effort, des palpitations, un  souffle éjectionnel pulmonaire (hyperdébit) ou un souffle d’insuffisance mitrale.

L’ECG retrouve un allongement du PR et une déviation axiale gauche.
L’échographie cardiaque par un cardiologue ou un cardiopédiatre expérimenté est généralement suffisante pour faire le diagnostic et permettre d’organiser au mieux la suite de la prise en charge.