Neutropénies chroniques
août 2024 Haute Autorité de Santé
La découverte d’une neutropénie est une situation relativement fréquente en médecine. Il y a neutropénie si le nombre de neutrophiles est inférieur à 1,5 G/L. Cette neutropénie est profonde si le chiffre des neutrophiles est inférieur à 0.5 G/L. La neutropénie est sévère si elle est responsable de manifestations cliniques infectieuses ou orales (aphtes/parodontopathie). Elle est bénigne en l’absence de manifestations infectieuses ou orales.
Environ 1 à 2 % de la population française présente une neutropénie (et plus dans la tranche d’âge des nourrissons et plus encore chez les personnes d’origine africaine). La prévalence élevée de la découverte d’une neutropénie, le plus souvent bénigne, rend nécessaire de définir d’abord des critères d’urgence devant une telle observation et, dans un deuxième temps, une démarche diagnostique.
L’urgence devant une neutropénie ne tient pas à la profondeur de la neutropénie (< 0.5G/L) mais à son association avec une infection bactérienne et/ou avec une anémie et/ou une thrombopénie pouvant évoquer soit une hémopathie maligne, soit une aplasie médullaire, soit une autre altération massive de l’hématopoïèse.
Une fois la situation urgente identifiée et prise en charge, la première étape de la démarche diagnostique consiste à rechercher une origine médicamenteuse ou infectieuse, notamment virale, habituellement temporaire, puis à confirmer la chronicité de la neutropénie, caractérisée par sa persistance pendant plus de trois mois.
Neutropénie chronique bénigne
La neutropénie chronique bénigne, parfois nommée ‘ethnique’, présentée par les sujets originaires d’Afrique sub-saharienne et de certaines régions du Moyen- Orient, associée au groupe érythrocytaire « Duffy-Null ». Elle est présente tout le long de la vie et n’est pas responsable de la moindre symptomatologie. Elle ne justifie pas de poursuivre une enquête diagnostique approfondie. Elle n’est pas une entité pathologique. Elle n’appartient pas à la famille de maladies désignées ici sous le terme neutropénies chroniques qui sont des entités ‘morbides’. Elle ne justifie pas de suivi médical prolongé, ni de précautions particulières.
Neutropénies chroniques acquises
La neutropénie immunologique, dite aussi neutropénie auto-immune primitive, constitue la cause la plus fréquente chez l’enfant. L’évolution est habituellement favorable dans un délai de 12 à 36 mois. La neutropénie idiopathique est souvent prolongée sur plusieurs années, et est parfois très profonde, mais elle n’est généralement pas associée à des infections sévères, et n’est pas associée à un risque de syndrome myélodysplasique ou de leucémie. Enfin la neutropénie LGL peut parfois évoluer vers une hémopathie maligne.
Neutropénies congénitales
Les neutropénies congénitales sont des neutropénies chroniques pouvant être profondes (< 0.5 G/L) ou modérées (> 0.5 G/L), permanentes ou fluctuantes, présentes dès la période néonatale ou plus rarement de révélation plus tardive, et dont l’origine tient à une anomalie moléculaire germinale. Ces différentes entités sont associées à 3 types de symptomatologie :
- Des manifestations directement liées à la neutropénie : infections bactériennes et atteintes bucco-dentaires, ces dernières pouvant à la fois altérer la qualité de vie et avoir des conséquences définitives (édentation) et précoces dans la vie.
- Des atteintes d’organes extra hématopoïétiques liées à l’anomalie génétique mais non liées à la neutropénie elle-même comme par exemple : l’insuffisance pancréatique externe, l’atteinte neurologique, l’atteinte cardiaque.
- Un risque leucémique plus ou moins important selon l’anomalie génétique.
Prise en charge
La prévention des infections bactériennes repose sur la prescription d’une antibiothérapie prophylactique, par le sulfaméthoxazole- triméthoprime (à une dose quotidienne de 10 à 30 mg/kg/jour de sulfaméthoxazole chez l’enfant) et l’utilisation de facteurs de croissance hématopoïétique, principalement le Granulocyte-Colony Stimulating factor
