purpura thrombopénique immunologique de l’enfant et de l’adolescent
mars 2025 Haute Autorité de Santé
Le purpura thrombopénie immunologique (PTI) est défini par la présence d’une thrombopénie (plaquettes < 100 G/L) liée d’une part . la présence d’auto-anticorps anti-plaquettes, qui se fixent sur les plaquettes et les sensibilisent . leur destruction par les phagocytes mononuclées, principalement dans la rate, et d’autre part . un défaut relatif de production médullaire. Un nombre de plaquettes compris entre 100 et 150 G/L ne permet pas d’exclure un PTI et il est indispensable de contrôler . 1 mois la num.ration pour vérifier qu’elle s’est corrigée.
Principaux symptômes du purpura thrombopénique immunologique
- Syndrome hémorragique cutané :
- Purpura pétéchial (petites taches rouges sur la peau).
- Ecchymoses (bleus).
- Syndrome hémorragique muqueux :
- Épistaxis (saignements de nez).
- Gingivorragies (saignements des gencives).
- Pétéchies ou bulles hémorragiques dans la bouche.
- Ménorragies ou métrorragies (saignements gynécologiques).
- Hémorragies sévères (moins fréquentes) :
- Hémorragie digestive.
- Hémorragie cérébro-méningée.
- Hématurie macroscopique (sang visible dans les urines).
Ces symptômes sont généralement liés à une numération plaquettaire basse (< 30 G/L pour les symptômes légers, < 10 G/L pour les hémorragies sévères).
Evoquer le diagnostic devant un enfant âgé de 2 à 5 ans qui présente une thrombopénie, le plus souvent de début aigu, profonde (< 20 G/L), isolée (pas de macrocytose ou d’anémie, pas de neutropénie), et ayant un examen clinique normal en dehors de la présence d’éventuels signes hémorragiques. Il n’y a pas de syndrome tumoral (adénopathies, hépatosplénomégalie).
Une thrombopénie est à rechercher :
– Devant un syndrome hémorragique cutané (purpura pétéchial, ecchymoses) et/ou muqueux (épistaxis, gingivorragies, pétéchies ou bulles hémorragiques endobuccales, ménorragies.
le bilan d’un enfant suspect de PTI peut en première intention doit être limité :
– NFS-plaquettes avec réticulocytes et analyse du frottis dont recherche de schizocytes
Prise en charge
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- Traitements de première ligne : Corticoïdes ou immunoglobulines intraveineuses (IgIV) selon la gravité des symptômes.
- Traitements de seconde ligne : Immunosuppresseurs, monoclonaux anti-CD20, agonistes de la thrombopoïétine, réservés aux formes persistantes ou chroniques.
- Suivi : Multidisciplinaire, avec un objectif de maintenir une qualité de vie normale (scolarité, sport).
Évolution
Le PTI peut évoluer en trois phases :
- PTI nouvellement diagnostiqué (PTI-ND) : Guérison spontanée dans 50% des cas.
- PTI persistant (PTIP) : Entre 3 et 12 mois après le diagnostic.
- PTI chronique (PTIC) : Plus de 12 mois d’évolution, avec une guérison possible mais parfois prolongée.
