Syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant
mars 2023 Haute Autorité de Santé
- 1. Le syndrome néphrotique (SN) se définit par une protéinurie abondante caractérisée par un rapport protéinurie sur créatininurie supérieur à 200mg/mmol (ou 2g/g) sur un échantillon d’urine (ou supérieur à 50 g/kg/j sur un recueil d’urines de 24h) associé à une hypoalbuminémie inférieure à 30g/l.
2. Les signes cliniques d’appels associent des oedèmes blancs mous indolores et déclives et la détection d’une protéinurie à la bandelette urinaire.
3. Chez l’enfant, le syndrome néphrotique est dans 90% des cas en lien avec une maladie appelée « syndrome néphrotique idiopathique » Dans ce cas, il n’y a pas de signes extrarénaux (éruption, arthralgie…) et le
syndrome néphrotique est dit pur c’est à dire sans HTA sévère, ni insuffisance rénale organique ni hématurie macroscopique.
4. Le rôle du pédiatre est :
• De poser le diagnostic lors du bilan paraclinique ; de définir et d’initier une prise en charge thérapeutique spécifique
• De surveiller les effets secondaires des traitements
• De remettre dès la première visite, un livret d’information thérapeutique et la liste des associations de patients (coordonnées disponibles sur le serveur ORPHANET et sur le site de la filière ORKID et la carte patient ORKID.
5. Les moyens thérapeutiques à mettre en place comprennent :
• Le traitement symptomatique comprenant la gestion des apports hydrosodés et les autres traitements mis en place en fonction des risques et des complications (antihypertenseur, anticoagulant, anti-infectieux)
• Les traitements spécifiques : corticoïdes et/ou immunosuppresseurs et les mesures accompagnantes. Le suivi est assuré conjointement par le pédiatre néphrologue et par le médecin traitant La prise en charge respective dépend en grande partie du profil évolutif du syndrome néphrotique et des traitements mis en place. Après le traitement initial de la première poussée, une consultation annuelle est recommandée avec un pédiatre néphrologue, et immédiatement en cas de corticorésistance, de la survenue d’une rechute ou de complications.
6. Le but du suivi (spécialisé ou non) comprend :
• L’évaluation du contrôle du syndrome néphrotique. Ce suivi comporte la surveillance de la protéinurie par bandelettes urinaires faites à domicile (2 ou 3 par semaine au début puis au moins 1 fois par semaine, cette surveillance se poursuivant en s’espaçant progressivement les mois suivant la négativation de la protéinurie). Un bilan biologique n’est nécessaire qu’en cas de persistance d’une protéinurie.
• La surveillance clinique habituelle d’un enfant, comprenant le report du poids, de la taille, de la pression artérielle dans le carnet de santé, ainsi que le suivi du calendrier des vaccinations
